Reacciones de hipersensibilidad a alglucosidasa alfa en enfermedad de Pompe: dos casos de desensibilización exitosa

La enfermedad de Pompe es un desorden neuromuscular autosómico recesivo de baja prevalencia, causado por la deficiencia total o parcial de la enzima alfa glucosidasa ácida (GAA), cuya única terapia de reemplazo enzimático disponible es la alglucosidasa alfa recombinante. Las reacciones adversas asociadas a la infusión se presentan con frecuencia. Se reportan dos casos de desensibilización exitosa con alglucosidasa alfa utilizando protocolos con dosis meta de 20 mg/kg, administrados quincenalmente; el primero de ellos, en una niña con historia de reacción adversa grave a los 15 meses de edad, en quien se utilizó un esquema con una dilución inicial de 1/10.000.000 de 28 pasos y una duración total de 13,1 horas. En el segundo caso, la paciente tuvo una reacción adversa grave a los 4 años de edad, se utilizó el protocolo de 22 pasos, concentración inicial de 1/1.000.000 y duración total de 7,2 horas. Se concluye que en pacientes con enfermedad de Pompe que presentan reacciones adversas durante la terapia de reemplazo enzimático, es posible realizar la desensibilización cada dos semanas con la dosis estándar de 20 mg/kg de forma exitosa, y progresivamente lograr la administración usual de la infusión.

• Autores: Ortiz Giraldo, Blair; Santamaría Salazar, Luis Carlos; Mopán Tique, José Marcelino
• Tipo de recurso: Article of journal
• Fecha de publicación: 2022
• Institución: Universidad de Antioquia
• Repositorio: Repositorio UdeA
• Idioma: spa
• OAI Identifier: oai:bibliotecadigital.udea.edu.co:10495/46300
• Acceso en línea: https://hdl.handle.net/10495/46300
• Palabra clave: Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II; Glycogen Storage Disease Type II; Hipersensibilidad; Hypersensitivity; Desensibilización Inmunológica; Desensitization, Immunologic; Alfa-Glucosidasas; Alpha-Glucosidases; Terapia de Reemplazo Enzimático - Efectos adversos; Enzyme Replacement Therapy - Adverse effects; https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006009; https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006967; https://id.nlm.nih.gov/mesh/D003888; https://id.nlm.nih.gov/mesh/D000520; https://id.nlm.nih.gov/mesh/D056947; ODS 3: Salud y bienestar. Garantizar una vida sana y promover el bienestar de todos a todas las edades
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