Síndrome de Allgrove. Informe de casos

RESUMEN: El síndrome de Allgrove fue descrito en 1978 por Allgrove et al.como una entidad familiar de origen desconocido caracterizadapor deficiencia aislada de glucorticoides, acalasia esofágica y producción defectuosa de lágrimas, por lo que ha sido denominadosíndrome triple AAA (adrenal insufficiency, achalasia, alacrima); por lo general aparece durante la primera década de la vida condisfagia o con crisis suprarrenal severa; son pocos los casos diagnosticados de novo en los adultosen quienes predominansíntomas autonómicos y manifestaciones neurológicas como retardo mental, hiperreflexia, voz nasal, anisocoria, ataxia, hipotensiónpostural y disfunción sexual. En la consulta de Endocrinología Pediátrica del Hospital Universitario San Vicente de Paúl de Medellínse han identificado 5 pacientes con las características clínicas propias del síndrome. Todos mostraron alacrimia e insuficienciasuprarrenal y sólo en uno de los pacientes la acalasia aún no se ha diagnosticado pero la sintomatología que presenta es muysugestiva de la misma; la alteración neurológica más común en esta serie es el retraso mental. La edad media de aparición de la alacrimiaes 3.8 años, de la insuficiencia suprarrena 4.7 años y de la acalasia 7.2 años. Un hallazgo interesante y poco informado es elhipotiroidismo, que es subclínico en tres pacientes, permanente en uno y transitorio en otro.

• Autores: Román González, Alejandro; Montoya Londoño, Catalina; Zapata, Juliana; Alfaro Velásquez, Juan Manuel; Balthazar González, Vital
• Tipo de recurso: Article of journal
• Fecha de publicación: 2006
• Institución: Universidad de Antioquia
• Repositorio: Repositorio UdeA
• Idioma: spa
• OAI Identifier: oai:bibliotecadigital.udea.edu.co:10495/24418
• Acceso en línea: http://hdl.handle.net/10495/24418; https://colombiamedica.univalle.edu.co/index.php/comedica/article/view/426/
• Palabra clave: Insuficiencia Suprarrenal; Adrenal Insufficiency; Acalasia del Esófago; Esophageal Achalasia; Síndrome de Allgrove
• Rights: openAccess
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