Afección del sistema nervioso central en la enfermedad relacionada con IgG4: descripción de un caso y revisión de la bibliografía
RESUMEN: Introducción. La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clínica multisistémica recientemente descrita y que se presenta con diferentes manifestaciones clínicas. Los órganos que están afectados con mayor frecuencia son el páncreas, la vía biliar y las glándulas salivales, y es menos...
- Autores:
-
Vanegas García, Adriana Lucía
Calle López, Yamile
Zapata Zapata, Carlos Hugo
Álvarez Espinal, Diana M.
Saavedra González, Yesid A.
Arango Viana, Juan Carlos
- Tipo de recurso:
- Review article
- Fecha de publicación:
- 2016
- Institución:
- Universidad de Antioquia
- Repositorio:
- Repositorio UdeA
- Idioma:
- spa
- OAI Identifier:
- oai:bibliotecadigital.udea.edu.co:10495/44930
- Acceso en línea:
- https://hdl.handle.net/10495/44930
- Palabra clave:
- Convulsiones
Seizures
Inmunoglobulina G
Immunoglobulin G
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4
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Hypophysitis
Meningitis
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RESUMEN: Introducción. La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clínica multisistémica recientemente descrita y que se presenta con diferentes manifestaciones clínicas. Los órganos que están afectados con mayor frecuencia son el páncreas, la vía biliar y las glándulas salivales, y es menos frecuente la afección del sistema nervioso central. Caso clínico. Mujer de 33 años con alteraciones cognitivas, alucinaciones, cefalea, síndrome convulsivo, sinusitis maxilar con afección ósea y evidencia de paquimeningitis y panhipopituitarismo, con biopsia meníngea que confirmó una enfermedad relacionada con IgG4, tras haberse descartado causas secundarias. Se inició tratamiento con glucocorticoides y azatioprina, sin recaídas después de 12 meses de seguimiento. Conclusiones. Se debe considerar el diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4 en casos de paquimeningitis hipertrófica e hipofisitis, incluso sin que se acompañen de otras manifestaciones sistémicas, siempre que se hayan descartado otras causas más frecuentes. El tratamiento de elección son los glucocorticoides, y puede ser necesario añadir otro inmunosupresor como ahorrador de esteroides y para evitar las recaídas. Se necesitan estudios prospectivos para evaluar las diferentes manifestaciones clínicas y paraclínicas y establecer los resultados del tratamiento a largo plazo. |
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Mujer de 33 años con alteraciones cognitivas, alucinaciones, cefalea, síndrome convulsivo, sinusitis maxilar con afección ósea y evidencia de paquimeningitis y panhipopituitarismo, con biopsia meníngea que confirmó una enfermedad relacionada con IgG4, tras haberse descartado causas secundarias. Se inició tratamiento con glucocorticoides y azatioprina, sin recaídas después de 12 meses de seguimiento. Conclusiones. Se debe considerar el diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4 en casos de paquimeningitis hipertrófica e hipofisitis, incluso sin que se acompañen de otras manifestaciones sistémicas, siempre que se hayan descartado otras causas más frecuentes. El tratamiento de elección son los glucocorticoides, y puede ser necesario añadir otro inmunosupresor como ahorrador de esteroides y para evitar las recaídas. Se necesitan estudios prospectivos para evaluar las diferentes manifestaciones clínicas y paraclínicas y establecer los resultados del tratamiento a largo plazo.ABSTRACT: Introduction. IgG4-related disease is a recently described multisystemic clinical entity that can occur with different clinical manifestations. The most often affected organs are the pancreas, bile duct and salivary glands, with unusual central nervous system affection. Case report. A 33 year old woman who presented with cognitive impairment, hallucinations, headache, convulsive syndrome, maxillary sinus inflammation with bone involvement and evidence of pachymeningitis and panhypopytuirarism with meningeal biopsy that confirmed IgG4-related disease, after ruling out secondary causes. Treatment was started with steroids and azathioprine without relapses after 12 months follow-up. Conclusions. IgG4-related disease should be considered in cases of hypertrophic pachymeningitis and hypophysitis especially when no other cause has been found, even if they are not accompanied by other systemic disease manifestations, having ruled out other common causes. The treatment of choice is glucocorticoids and it could be needed to add another immuno - suppressant agent as steroid sparing and to prevent relapses. Prospective studies are needed to evaluate the different clinical and paraclinical manifestations and to establish the results of long-term treatment.COL0149379COL01027486 páginasapplication/pdfspaSociedad Española de NeurologíaBarcelona, Españahttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/info:eu-repo/semantics/openAccesshttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2Afección del sistema nervioso central en la enfermedad relacionada con IgG4: descripción de un caso y revisión de la bibliografíaCentral nervous system in IgG4-related disease: case report and literature reviewArtículo de revisiónhttp://purl.org/coar/resource_type/c_dcae04bchttp://purl.org/coar/resource_type/c_2df8fbb1https://purl.org/redcol/resource_type/ARTREVhttp://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionConvulsionesSeizuresInmunoglobulina GImmunoglobulin GEnfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4Immunoglobulin G4-Related DiseaseHipofisitisHypophysitisMeningitisSistema Nervioso CentralCentral Nervous Systemhttps://id.nlm.nih.gov/mesh/D012640https://id.nlm.nih.gov/mesh/D007074https://id.nlm.nih.gov/mesh/D000077733https://id.nlm.nih.gov/mesh/D000072659https://id.nlm.nih.gov/mesh/D008581https://id.nlm.nih.gov/mesh/D002490Rev. 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