Afección del sistema nervioso central en la enfermedad relacionada con IgG4: descripción de un caso y revisión de la bibliografía

RESUMEN: Introducción. La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clínica multisistémica recientemente descrita y que se presenta con diferentes manifestaciones clínicas. Los órganos que están afectados con mayor frecuencia son el páncreas, la vía biliar y las glándulas salivales, y es menos frecuente la afección del sistema nervioso central. Caso clínico. Mujer de 33 años con alteraciones cognitivas, alucinaciones, cefalea, síndrome convulsivo, sinusitis maxilar con afección ósea y evidencia de paquimeningitis y panhipopituitarismo, con biopsia meníngea que confirmó una enfermedad relacionada con IgG4, tras haberse descartado causas secundarias. Se inició tratamiento con glucocorticoides y azatioprina, sin recaídas después de 12 meses de seguimiento. Conclusiones. Se debe considerar el diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4 en casos de paquimeningitis hipertrófica e hipofisitis, incluso sin que se acompañen de otras manifestaciones sistémicas, siempre que se hayan descartado otras causas más frecuentes. El tratamiento de elección son los glucocorticoides, y puede ser necesario añadir otro inmunosupresor como ahorrador de esteroides y para evitar las recaídas. Se necesitan estudios prospectivos para evaluar las diferentes manifestaciones clínicas y paraclínicas y establecer los resultados del tratamiento a largo plazo.

• Autores: Vanegas García, Adriana Lucía; Calle López, Yamile; Zapata Zapata, Carlos Hugo; Álvarez Espinal, Diana M.; Saavedra González, Yesid A.; Arango Viana, Juan Carlos
• Tipo de recurso: Review article
• Fecha de publicación: 2016
• Institución: Universidad de Antioquia
• Repositorio: Repositorio UdeA
• Idioma: spa
• OAI Identifier: oai:bibliotecadigital.udea.edu.co:10495/44930
• Acceso en línea: https://hdl.handle.net/10495/44930
• Palabra clave: Convulsiones; Seizures; Inmunoglobulina G; Immunoglobulin G; Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4; Immunoglobulin G4-Related Disease; Hipofisitis; Hypophysitis; Meningitis; Sistema Nervioso Central; Central Nervous System; https://id.nlm.nih.gov/mesh/D012640; https://id.nlm.nih.gov/mesh/D007074; https://id.nlm.nih.gov/mesh/D000077733; https://id.nlm.nih.gov/mesh/D000072659; https://id.nlm.nih.gov/mesh/D008581; https://id.nlm.nih.gov/mesh/D002490
• Rights: openAccess
• License: http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/