Consenso latinoamericano de síndrome hemolítico urémico atípico (2025)
El síndrome hemolítico urémico atípico primario es una microangiopatía trombótica relacionada con una alteración en la regulación de la vía alterna del complemento, caracterizada por daño endotelial difuso, hemólisis microangiopática y compromiso orgánico multisistémico, ocasionando una alta morbimortalidad. Su diagnóstico diferencial incluye la púrpura trombocitopénica trombótica, el síndrome hemolítico urémico relacionado con la toxina Shiga y las microangiopatías trombóticas secundarias. En su evaluación son fundamentales la medición de la actividad de la enzima ADAMTS-13, la determinación de la toxina Shiga en materia fecal o con pruebas moleculares que identifiquen las bacterias productoras de esta toxina, el estudio de enfermedades sistémicas que causan microangiopatías trombóticas y la realización de pruebas genéticas de la regulación de la vía alterna del complemento. El tratamiento de elección es la inhibición de la fracción C5 del complemento con fármacos como el eculizumab y el ravulizumab. El pronóstico depende de un diagnóstico temprano y de un tratamiento oportuno. En Latinoamérica, este síndrome ha sido escasamente estudiado y hay pocos consensos que unifiquen los criterios de evaluación y manejo.