Linfoma de Burkitt: características clínicas, patológicas y moleculares en población pediátrica (2016)
Objetivo: Caracterizar la población pediátrica con Linfoma de Burkitt diagnosticado en un centro de referencia nacional. Metodología: Estudio retrospectivo que incluyó 58 casos de LB pediátrico diagnosticados en el periodo 2003-2013 en el Hospital Fundación La Misericordia. Se analizaron las características clínico-patológicas y mediante el uso de microarreglos tisulares se hicieron estudios de IHQ, determinación de EBV por hibridación in situ para EBER-1 y de translocación del oncogén MYC mediante FISH- sonda break apart. Resultados: Predominio del género masculino (2,6:1), con edad media de 6,3 años. La localización más frecuente fue extranodal (51/58), 94,4% de ellos en abdomen y 7 casos tenían compromiso de huesos faciales; el compromiso nodal fue observado en el 8,6% de los casos (5/58) y en 2 pacientes hubo compromiso nodal y extranodal. Se diagnosticó en su mayoría en estadios avanzados (III-IV, 72%), con una remisión del 74% y mortalidad del 16%. Las muertes y recaídas se presentaron en el primer año y se asociaron al género masculino, infiltración a SNC y/o MO y estadio avanzado. En dos casos los hallazgos morfológicos, de inmunofenotipo y ausencia de rearreglos del gen MYC excluyeron el diagnostico de LB. La presencia de RNA viral fue encontrada en 29/40 casos (72,5%) mostrando asociación con una menor edad (p0.05). Se identificó translocación del MYC en el 21/24 casos (87%). Entre los casos sin translocación del MYC uno presentó características morfológicas e inmunofenotípicas concordantes con LB pero sin translocación del gen MYC. Conclusión: Este estudio extiende el conocimiento actual de los linfomas B agresivos en población pediátrica Colombiana. Ofrece información detallada de las características del Linfoma de Burkitt pediátrico, no antes . descritas. Los resultados permiten sugerir que el LB en población pediátrica exhibe características intermedias entre la forma endémica y esporádica.