Podocitopatias primarias: serie de casos (2015)
Antecedentes: Las podocitopatias primarias son nefropatías en las que directamente están comprometidos los podocitos en su fisiopatología y son de origen idiopático. Estas comprenden la enfermedad de cambios mínimos (ECM), la nefropatía membranosa (NM) y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GSFS) de tipo primario (1-2). Estas 3 patologías son causa frecuente de síndrome nefrótico en adultos (3-7). De su diagnóstico y manejo, temprano y adecuado depende la sobrevida renal en los siguientes años después de su presentación. En este trabajo se describen 11 casos de podocitopatias primarias, su presentación clínica, tratamiento, evolución y desenlace renal. En Colombia no hay estudios tipo serie de casos que describan su presentación, evolución clínica, tratamiento y los comparen con lo descrito en la literatura mundial. Materiales y métodos: se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de pacientes que acudieron a la consulta de nefrología de un centro de Bogotá (Hospital Occidente de Kennedy III nivel E.S.E), con el objetivo de buscar los que presentaron diagnóstico de ECM, NM y GSFS de tipo primario, del 1 de enero al 31 diciembre de 2014. Resultados: se encontraron 11 pacientes con podocitopatias primarias, dentro de los cuales hay 9 casos de glomeruloesclerosis focal y segmentaria y 2 casos de nefropatía membranosa primaria. No se encontraron casos de enfermedad de cambios mínimos. En este estudio se encontró que el 54% (n=6) debuto con proteinuria en rango sub-nefrótico, 36.4% (n=4) con síndrome nefrótico y el 9.1% (n=1) con síndrome nefrítico/nefrótico. La manifestación clínica inicial más frecuente en los pacientes con GSFS fue estar asintomáticos en un 66.7% (n=6). La respuesta al tratamiento en los pacientes con GSFS, fue que el 44% (n=4) presento remisión con manejo general, el 33% (n=3) evolucionaron hacia proteinuria en rango sub-nefrótico con manejo específico y solo el 22% (n=2) persistió con un deterioro de la TFG significativo (60cc/min). Un paciente con NM evoluciono con tratamiento específico (prednisona y clorambucilo) hacia la proteinuria en rango no nefrótico. Conclusiones: la presentación clínica de las podocitopatias primarias en la población Colombiana tienen una frecuencia y modalidad de presentación, evolución en el tiempo, respuesta al tratamiento con una distribución muy similar a lo descrito a nivel mundial. Es necesario realizar futuros estudios más grandes para conocer sobre las características de estas patologías en la población Colombiana.