Valor pronóstico para mortalidad del h-score en pacientes adultos y pediátricos con linfohistiocitosis hemofagocítica (2025)
Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome hiperinflamatorio infrecuente y potencialmente mortal, caracterizado por activación inmunitaria descontrolada y daño multiorgánico. Su diagnóstico es complejo por su presentación heterogénea y similitud con otras enfermedades graves; existe poca información en Latinoamérica. Este estudio busca describir las características clínicas, etiológicas y desenlaces de pacientes con HLH en un hospital de alta complejidad en Medellín y evalúa el H Score al diagnóstico como herramienta pronóstica. Métodos: Estudio de corte transversal retrospectivo entre 2012 y 2024 en el Hospital Universitario San Vicente Fundación. Se incluyeron pacientes con HLH según criterios HLH-2004 o H Score. Se analizaron variables clínicas, de laboratorio y tratamiento. El desenlace principal fue mortalidad intrahospitalaria atribuible a HLH. Se realizó análisis univariado y multivariado buscando factores asociados a mortalidad y se evaluó la capacidad pronóstica del H Score con curvas ROC. Resultados: Se incluyeron 94 pacientes (mediana 15 años; 53,1% hombres). El 21,2% presentó HLH primaria; las causas secundarias principales fueron autoinmunidad (35,1%) e infección (32,9%). La mortalidad global fue 34%. Variables asociadas de forma independiente a mortalidad: leucocitos <2000/mL (OR 4,62; IC 1,01-21,0), H Score >246 (OR 6; IC 1,43-25,5) e ingreso a UCI (OR 89; IC 14,2-555). El H Score mostró buen rendimiento pronóstico (AUC 93,9%; sensibilidad 67,2%; especificidad 71%). Conclusión La HLH continúa siendo de alta letalidad. Mayor riesgo de muerte ante citopenias graves, manejo en UCI y H Score elevado. Este estudio respalda el H Score como herramienta diagnóstica y pronóstica. Se requieren estudios multicéntricos para confirmar estos hallazgos.