Cirrosis biliar primaria: caracterización de una cohorte retrospectiva (2022)
RESUMEN: Introducción: La Colangitis Biliar Primaria (CBP), es una enfermedad hepática crónica de origen autoinmune caracterizada por inflamación y destrucción progresiva de las células epiteliales de los conductos biliares intralobulillares, que causa de manera secundaria colestasis, fibrosis, cirrosis e insuficiencia hepática. La historia natural de la enfermedad ha cambiado en los últimos años debido a la mejoría en los métodos diagnósticos y terapéuticos. Materiales y métodos: Estudio observacional descriptivo de cohorte retrospectivo, en el cual se efectuó, la revisión y análisis de las historias clínicas de los pacientes mayores de 16 años con diagnóstico de colangitis biliar primaria, atendidos en la unidad de hepatología y trasplante hepático del Hospital Pablo Tobón Uribe, entre los años 2013 a 2021 Resultados: Se evaluó un total de 239 pacientes, con un promedio de edad de 61.6 años ±12.31 años, siendo el 97% del sexo femenino, con criterios serológico como AMAS (+) en un 77%. El 67% de los pacientes presentaban alguna enfermedad autoinmune concomitante. El 31% de los pacientes tuvieron sobreposición con hepatitis autoinmune. La manifestación clínica más frecuente fue el prurito en un 62% de los pacientes, seguido por la astenia con un 52%. La presencia de hipertensión portal al diagnóstico es del 29%. La colangitis no supurativa y la ductopenia en la biopsia de hígado se documentó en un 44% de los casos. El ácido ursodesoxicólico (AUDC) fue la terapia de primera línea en el 100% de los pacientes, se identificó refractariedad del 16% según criterios de Paris II y del 32% con los criterios de Toronto. La no respuesta al AUCD, se asoció de manera significativa con mayor mortalidad (p=0.039) y presencia de hepatocarcinoma (p=0.042). Conclusión: Caracterizamos la colangitis biliar primaria en nuestra población. El diagnóstico serológico por anticuerpos antimitocondrial es bajo, con altos requerimientos de biopsia hepática en el contexto de síndromes de sobreposición. Los signos de hipertensión portal al momento del diagnóstico son prevalentes La refractariedad bioquímica a la terapia fue descrita en relación con mayor progresión de fibrosis, aumento de mortalidad y presencia de hepatocarcinoma