Caracterización de pacientes con hipertensión pulmonar y enfermedad del tejido conectivo: esclerosis sistémica y/o lupus eritematoso sistémico, en un hospital de tercer nivel de la ciudad de Bogotá (2024)
Introducción: La hipertensión pulmonar (HTP) es una complicación grave de las enfermedades del tejido conectivo (ETC), como la esclerosis sistémica (SSc) y el lupus eritematoso sistémico (LES). Este estudio evalúa la prevalencia, las características y el impacto de la altitud en la HTP asociada a ETC en pacientes que viven a más de 2000 metros sobre el nivel del mar (msnm). Objetivos: Caracterizar el perfil hemodinámico (presión arterial pulmonar media [PAPm], presión arterial de enclavamiento pulmonar [PEP], resistencia vascular pulmonar [RVP] y gradiente transpulmonar diastólico [GTPd]) de pacientes con hipertensión pulmonar y enfermedad del tejido conectivo (esclerosis sistémica y/o lupus eritematoso sistémico), a una altura > 2000 metros sobre el nivel del mar (msnm). Metodología: Se realiza un estudio retrospectivo en 234 pacientes con ETC diagnosticados entre 2013 y 2022 en un centro de Bogotá, Colombia (2600 msnm). Se evalúa la prevalencia de HTP mediante cateterismo cardíaco derecho. Se analizan las variables hemodinámicas y se compararon con las de estudios previos en pacientes con HTP. Resultados: Siete pacientes fueron incluidos, el 85.7% eran de sexo femenino con una mediana de edad de 52 años. El 57.1% de los pacientes tuvieron criterios diagnósticos de LES, y 71.4% criterios para diagnóstico de ES; 2 pacientes presentaron criterios para síndrome de superposición. El 100% de los pacientes con diagnóstico de LES tenían positividad para ANAS, pero solo un paciente dio positivo para anti-DNA. Las manifestaciones clínicas con mayor prevalencia en pacientes con LES fue el compromiso articular (71.4%) y la trombocitopenia (57.1%). Por otro lado, las manifestaciones de la ES con mayor prevalencia fue la presencia de HTP y/o enfermedad pulmonar intersticial, así como la presencia del fenómeno de Raynaud (85.7%). El promedio de la FEVI fue de 55% (±7 DE) estando conservada >50% de los pacientes, y solo el 14.3% presentaban una función ventricular reducida. El promedio de la PEP fue de 12 mmHG (±3), RVP 6.8 UW (±3,9) y GTPd 13 mmHg (±10). La prevalencia de HTP asociada a SSc es del 21,74% y del 0,96% para el LES; la PAPm promedio en pacientes con SSc y/o LES e hipertensión pulmonar es de 41 mmHg (± 15 DE), siendo más prevalente la coexistencia de hipertensión pulmonar con ES que con LES; y la función ventricular izquierda se conserva en la mayoría de los pacientes. Discusión: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una condición grave que puede estar presente en enfermedades del tejido conectivo (ETC) como la esclerosis sistémica (ES) y el lupus eritematoso sistémico (LES). Este estudio revela que el 0.96% de los pacientes con LES y el 21.74% de los pacientes con ES desarrollaron HAP, cifras que coinciden con la literatura existente. En las ciudades situadas a más de 2000 metros sobre el nivel del mar, donde el 71.4% de los pacientes residen, se observa una presión arterial pulmonar media (PAPm) de 41 ± 15 mmHg. Estos niveles son comparables a los reportados en estudios de poblaciones a gran altitud en los Andes y el Tíbet. La necesidad de estudios prospectivos controlados es evidente para entender mejor la relación entre la altitud, la HAP y las enfermedades autoinmunes.